Qué es el “Mal de San Vito”, la enfermedad que tanto preocupa al Papa Francisco

El Sumo Pontífice recibirá a un grupo de pacientes con esta patología degenerativa, hereditaria y mortal. Los detalles de la enfermedad de Huntington, un trastorno que afecta a entre 5 y 10 de cada 100 mil personas

Francisco reservará un espacio en su agenda para ayudar a difundir la patología (Getty)

Francisco reservará un espacio en su agenda para ayudar a difundir la patología (Getty)

Con sólo 15 años se erige como una referente, un ejemplo de cómo enfrentar una patología incurable que afecta a casi un millón de personas en todo el mundo y que se llevó la vida de su papá y su abuelo. Es Brenda, una adolescente de José C. Paz, que en compañía de su tía y su médica, viajó a Roma para participar mañana de una audiencia con el Papa Francisco para levantar la bandera y dar difusión a la enfermedad de Huntington, un mal degenerativo y potencialmente mortal que padece desde hace cinco años.

Ella es una de las aproximadamente 500 personas, entre pacientes, médicos y familiares acompañantes, que el Sumo Pontífice recibirá. La numerosa delegación, provenientes además de Brasil, Colombia y Venezuela, se encontrará con Jorge Bergoglio para hablar sobre su situación. Conociendo en profundidad sobre cada uno, el objetivo de la reunión es otorgar visibilidad y concientizar sobre esta patología, catalogada como una de las 8.000 “enfermedades poco frecuentes”, que afecta aproximadamente entre 5 y 10 personas por cada 100.000 habitantes.

El mal de Huntington ataca el organismo por la mutación de un gen (iStock)

El mal de Huntington ataca el organismo por la mutación de un gen (iStock)

Entre tipos habituales de manifestaciones se hallan las dificultades en el habla, el desplazamiento y la deglución, junto a un retraso madurativo. Cuando se presenta en edad adulta, provoca alteraciones del humor y movimientos involuntarios. Y puede generar convulsiones y un cuadro de rigidez cuando surge en la juventud. Esto último, ya que en general la aparición sucede en la edad media de la vida, entre los 40 y los 50 años. El de Brenda, que tuvo un comienzo temprano (a los diez años) corresponde al 10% de los casos.

Se trata de un trastorno genético cerebral, de carácter hereditario, que provoca el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro. Esta patología neurodegenerativa comienza a desarrollarse afectando facultades cognitivas, psíquicas y motoras, debido a una degeneración neuronal constante, progresiva e ininterrumpida. También conocida como “Mal de San Vito”, se transmite de padres a hijos por medio de una mutación del gen normal. Cada hijo de un padre con EH tiene una probabilidad del 50-50 de heredar el gen de la enfermedad.

Es una enfermedad que produce un deterioro neurodegenerativo (iStock)

Es una enfermedad que produce un deterioro neurodegenerativo (iStock)

Sus síntomas suelen aparecer hacia la mitad de la vida de la persona que lo padece (unos 30 ó 50 años de media) aunque pueden aparecer antes, y los pacientes muestran degeneración neuronal constante, progresiva e ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida por demencia y muerte o suicidio. El rasgo externo más asociado a la enfermedad es el movimiento exagerado de las extremidades (movimientos coréicos) y la aparición de muecas repentinas.

Hasta el momento no se descubrió una cura definitiva. De hecho, no existe tratamiento para la enfermedad, limitándose los especialistas a ocuparse de cada síntoma. A colación, Natalia Beutler, vicepresidente de la Fundación HD Lorena Scarafiocca, comentó a Infobae que “no hay un tratamiento que detenga la progresión de todos los síntomas, lo que la hace más dramática”. Y agregó: “Es una enfermedad que afecta las capacidades motoras, cognitivas y psiquiátricas, por lo que puede haber son tratamientos paliativos que atacan los síntomas en esas diferentes áreas, pero no hay un tratamiento global”.

El gen tiene un 50 por ciento de probabilidades de transmitirse de padres y madres a hijos (iStock)

El gen tiene un 50 por ciento de probabilidades de transmitirse de padres y madres a hijos (iStock)

A nivel mundial se está llevando a cabo una búsqueda intensa por entender los mecanismos celulares y moleculares que generan la proteína mutada huntingtina (HTT). Por otro lado, también existen múltiples ensayos clínicos en humanos relacionados con enzimas, drogas y otras materias que tienden a investigar la atenuación o retraso de los síntomas.

Siguiendo esta línea, la Fundación HD recauda fondos y lanzan concursos de investigación en los que se presentan investigadores de argentina, a los que les damos sumas de dinero en efectivo para que puedan desarrollar la investigación en el área aplicada a la enfermedad de Huntington.

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Desapareció un avión en el Triángulo de las Bermudas: hallan posibles restos

La aeronave bimotor MU-2B, que transportaba a cuatro estadounidenses, había partido el lunes desde Puerto Rico con destino a Florida, pero se perdió el contacto poco después del despegue

Esta es la avioneta desaparecida

Esta es la avioneta desaparecida

Una avioneta con cuatro estadounidenses a bordo, entre ellos dos menores, está desaparecida desde el lunes. El bimotor MU-2B despegó de Puerto Rico con rumbo a Titusville, Florida, pero los controladores aéreos en Miami le perdieron el rastro, informó la Guardia Costera.

Los ocupantes de la avioneta fueron identificados como Nathan Ulrich, de 53 años, y Jennifer Blumin, de 40, junto con sus dos hijos de 10 y 4 años. La nave estaba al este de la isla de Eleuthera, Bahamas, a una altura de 7.300 metros (24.000 pies) cuando desapareció.

Agentes de la Guardia Costera de Estados Unidos buscan intensamente a la aeronave

Agentes de la Guardia Costera de Estados Unidos buscan intensamente a la aeronave

En esa zona encontraron posibles restos de fuselaje que están siendo investigados. El lugar se encuentra dentro del Triángulo de las Bermudas, ubicado entre Puerto Rico, Florida y Bermudas, y célebre por la gran cantidad de accidentes aéreos y náuticos registrados allí a lo largo de la historia.

“No hay indicios de que había en ese momento condiciones meteorológicas adversas”, dijo el teniente Ryan Kelly, portavoz de la Guardia Costera.

Aún no está confirmado que los restos hallados pertenezcan al avión

Aún no está confirmado que los restos hallados pertenezcan al avión

Ulrich, CEO de la firma de organización de eventos Skylight Group, está nombrado en el registro como el piloto, pero no se sabe quién estaba al control del aparato en ese momento, dijo Kelly. Blumin era propietaria de la aeronave por medio de su compañía consultora, según los registros aeronáuticos locales.

Ford confirmó que despedirá al 10% de sus trabajadores de Norteamérica y Asia

Pese a las presiones de Donald Trump para que la automotriz aumente los empleos en el país, la empresa anunció el recorte de empleos administrativos para lograr un ahorro de USD 3.000 millones en este año. La mayoría de ceses laborales serán en los Estados Unidos

Un trabajador de la planta Flat Rock de Ford, en Michigan (AP)

Un trabajador de la planta Flat Rock de Ford, en Michigan (AP)

El fabricante automotor estadounidense Ford confirmó el miércoles que suprimirá 1.400 empleos en América del Norte y en Asia para reducir sus gastos y mejorar su rentabilidad.

Estos recortes no se concentrarán en Europa ni en América del Sur, donde medidas similares fueron tomadas el año pasado, precisó la compañía en un correo electrónico. Cerca de dos tercios de los recortes serán en los Estados Unidos.

La eliminación de puestos de trabajo se aplicará en funciones administrativas. Así, las fábricas, los departamentos de desarrollo de nuevos productos y modelos, los servicios informáticos y Ford Credit, el brazo financiero del grupo, no serán afectados, aclaró el vocero Mike Moran.

La supresión, que será hasta finales de septiembre, pasará esencialmente por un programa de salidas voluntarias y retiros anticipados. La compañía busca economizar USD 3.000 millones en este año, había indicado el lunes una fuente próxima al caso.

En 2016, Ford recortó cientos de puestos de trabajo a nivel gerencial en Europa para reducir los costos en USD 200 millones al año. El mes pasado anunció planes para disminuir costos en un contexto de desaceleración de las ventas de autos.

Las acciones de la compañía registraban pocos cambios en la preapertura del mercado bursátil. Los títulos han bajado casi un 40 por ciento desde que Mark Fields asumió el cargo de presidente ejecutivo en julio de 2014.

Ford han estado bajo la presión del presidente Donald Trump para que agregue empleos en los Estados Unidos, pero la disminución de las ventas en el país norteamericano y el bajo valor de sus acciones está pesando. En enero anunció la cancelación de una planta planeada en México y agregó 700 trabajos en Michigan.

El segundo mayor fabricante de automóviles estadounidense contaba con una nómina de alrededor de 201.000 trabajadores a nivel mundial para el 31 de diciembre, de los cuales 15.000 están bajo la denominación de asalariados.

El heroico enfrentamiento de un león con un cocodrilo para salvar a su hermano menor

En un río de Botswana se vivieron minutos de dramatismo. Los turistas de un safari de lujo fueron testigos privilegiados de lo que ocurre en la sabana africana

Un grupo de turistas capturó en video el preciso momento en el que un gigantesco cocodrilo de más de tres metros atacó a un joven león que atravesaba un río en Botswana junto a su hermano mayor.

En la escena que dura poco más de dos minutos, puede verse cómo los “reyes de la selva” dudan en adentrarse en las sospechosas aguas repletas de los reptiles. Quien graba la situación muestra dos tomas: en una puede verse cómo los leones estudian el terreno y en la otra cómo el cocodrilo se acerca con sigilo.

Dos leones hermanos quisieron atravesar un río en Botswana (YouTube)

Dos leones hermanos quisieron atravesar un río en Botswana (YouTube)

Sabían que había un peligro inminente que podría asaltarlos: un cocodrilo (YouTube)

Sabían que había un peligro inminente que podría asaltarlos: un cocodrilo (YouTube)

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El cocodrilo ataca al menor de los leones, que encabezaba la corta hilera (YouTube)

El cocodrilo ataca al menor de los leones, que encabezaba la corta hilera (YouTube)

El mayor de los hermanos, al ver que el menor era atacado, se lanzó sobre el cocodrilo para salvarlo (YouTube)

El mayor de los hermanos, al ver que el menor era atacado, se lanzó sobre el cocodrilo para salvarlo (YouTube)

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Los animales comienzan a nadar lentamente mientras su predador se aproxima. El ataque se produce en el momento en que el cruce estaba casi asegurado. Allí, el cocodrilo se lanza sobre el menor de los leones, que encabezaba la corta caravana. Pero su hermano mayor, quien percibió el peligro, se arroja con sus fauces sobre el “agresor” y consigue que su compañero de ruta siga su camino por la sabana, mientras él regresa lentamente al punto de partida.

Luego de salvar a su hermano menor, el león retorna a la orilla de la que salieron juntos (YouTube)

Luego de salvar a su hermano menor, el león retorna a la orilla de la que salieron juntos (YouTube)

El video fue grabado en el río Linyanti, en el límite entre Botswana y Namibia (YouTube)

El video fue grabado en el río Linyanti, en el límite entre Botswana y Namibia (YouTube)

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El león logró regresar a su punto de partida, su hermano mayor consiguió escapar del cocodrilo que los atacó (YouTube)

El león logró regresar a su punto de partida, su hermano mayor consiguió escapar del cocodrilo que los atacó (YouTube)

El hecho ocurrió en el río Linyanti, entre Botswana y Namibia, durante un safari de lujo en el Camp King’s Pool. El video fue publicado el lunes pasado y desde entonces comenzó a viralizarse por las redes sociales.

Estados Unidos pidió al régimen chavista que “restaure la democracia” en Venezuela

La embajadora de Washington ante las Naciones Unidas denunció la represión en las protestas y condenó: “Manifestantes pacíficos han sido asesinados por su propio gobierno”. Este miércoles el Consejo de Seguridad se reunirá para analizar la crisis en el país

La embajadora estadounidense ante la ONU, Nikki Haley (AP)

La embajadora estadounidense ante la ONU, Nikki Haley (AP)

Estados Unidos defendió este miércoles en las Naciones Unidas la necesidad de trabajar para que el Gobierno venezolano detenga la “violencia” y la “opresión” y “restaure la democracia al pueblo“, a horas de la reunión del Consejo de Seguridad en la que se analizará la profunda crisis en la que está sumergido el país.

“En Venezuela, estamos al borde de una crisis humanitaria. Manifestantes pacíficos han sido heridos, arrestados e incluso asesinados por su propio Gobierno. Las medicinas no están disponibles, a los hospitales les faltan suministros y se ha hecho difícil encontrar comida”, dijo la embajadora estadounidense ante la ONU, Nikki Haley, en un breve comunicado.

At the request of the United States, the UN Security Council will meet this afternoon at 12:30 PM on the situation in Venezuela.

Haley agregó: “Por el bien del pueblo venezolano y la seguridad de la región, debemos trabajar juntos para asegurar que Maduro termine la violencia y la opresión y restaure la democracia a la gente“.

A petición de EEUU, el Consejo de Seguridad de la ONU abordará en un encuentro a puerta cerrada la situación en Venezuela por primera vez desde el inicio de la actual crisis, iniciada a comienzos de abril y marcada por la violenta represión del régimen militar a las manifestaciones de la oposición, que ha dejado más de 50 muertos.

La convocatoria de la reunión se conoció horas después de que se informara que el presidente venezolano, Nicolás Maduro, había prorrogado el decreto de estado de excepción y emergencia económica.

Un error de Maluma desnudó un presunto fraude en un reality infantil

Era un programa en vivo, pero el cantante publicó minutos después una foto de uno de sus conciertos y delató una maniobra polémica. Todo terminó en un gran escándalo en México

Todo ocurrió el 14 de mayo, cuando la cadena Televisa transmitía la final del reality infantil La Voz Kids. Pero un error del intérprete de Chantaje delató que la producción entera había sido un fraude.

Maluma publicó en su cuenta de Instagram una foto con Eduardo Barba, el niño que resultó ganador del concurso de talento y que pertenecía a su equipo.

En dicha foto el cantante aparecía rapado, pero pocos minutos después publicó fotos sobre su presentación en Mexicali, Baja California, pero con el cabello largo y recogido.

Los televidentes estallaron de bronca al darse cuenta de esto y criticaron duramente al canal indicando que se trató de un gran fraude al decir que es un programa en vivo y pedir que se vote cuando ya se sabía el resultado.

Este pequeño pero evidente detalle hizo notar que la emisión había sido grabada.

Ante el revuelo, Yuri, quien es la presentadora del show, decidió aclarar a través de su cuenta de Twitter lo que “realmente” había pasado con las llamadas: “No estaba en vivo, es verdad… pero se grabaron 3 finales y saldría al aire el que obtuviera más llamadas”. 

Pese al gran revuelo que generó, el colombiano no habló al respecto.

Asesinaron a uno de los dos mineros que el grupo terrorista ELN liberó en Colombia

Un grupo de desconocidos abordó a los liberados y, sin mediar palabras, disparó con armas de fuego. Carlos Alberto Ramírez Moreno falleció en el lugar, mientras que Carlos Alberto Cáceres lucha por su vida. Estaban al cuidado de la Cruz Roja

Terroristas del ELN (AFP)

Terroristas del ELN (AFP)

Uno de los dos liberados el martes por el grupo terrorista Ejército de Liberación Nacional (ELN) en el noroeste de Colombia fue asesinado y el otro resultó herido en un atentado, informó este miércoles la policía, que investiga el ataque perpetrado una vez que había concluido la operación humanitaria de entrega.

Los liberados, Carlos Alberto Ramírez Moreno y Carlos Alberto Cáceres, estaban “en un hogar de paso (en Quibdó, capital del departamento del Chocó) y de allí salen a comprar algún producto en las cercanías cuando son abordados por dos sujetos que sin mediar palabras arremeten contra ellos disparándoles con armas de fuego. Una persona fallece y la otra se encuentra lesionada”, informó a los periodistas el comandante de la Policía del Chocó, coronel John Milton Arévalo.

De acuerdo con lo que informa el periódico colombiano El Tiempo, en el lugar falleció Carlos Alberto Ramírez, mientras que el otro hombre -que se encuentra gravemente herido- está siendo atendido en el hospital de la capital chocoana. Las autoridades investigan los móviles y autores del atentado.

La guerrilla se los había llevado cuando los hombres realizaban actividades de minería en la quebrada El Salado, del municipio del Medio San Juan, a 30 minutos aproximadamente de la comunidad de Dipurdó.

El ELN es la máxima preocupación del gobierno colombiano (AFP)

El ELN es la máxima preocupación del gobierno colombiano (AFP)

En las últimas horas, el Ejército colombiano destruyó dos laboratorios de cocaína, uno de los cuales pertenecía al ELN, en el departamento de Nariño (suroeste) y capturó a dos personas.

El primero de los laboratorios, que según los primeros datos era de la Compañía Mártires de Barbacoas, del ELN, fue localizado en una zona rural del municipio de El Rosario, indicó el Ejército en un comunicado.

En el operativo fueron capturados Ángel Humberto Molina y William Fernando Leyton y las autoridades hallaron diferentes insumos para la elaboración de cocaína. El depósito fue destruido de forma controlada para evitar daños colaterales en la zona.

El segundo laboratorio fue ubicado en una zona rural del municipio de Tumaco, también en Nariño, donde los militares incautaron más insumos para la elaboración de cocaína.